Аптека, лекарства

  D-2-Амино-3-меркапто-3-метилмасляная кислота, или D-3, 3-диметилцистеин.

  Синонимы: Артамин, Купренил, Аrtаmin, Веracillinе, Сuprenil, Сupriminе, Сuрripen, Depamine, Distamine, b-Меrсарtovalin, Меrсарtyl, Меtalcaptase, d-Реnicillamin, Sulredox, Тroloval и др.

  Пеницилламин - синтетический препарат, который по структуре может рассматриваться как часть молекулы пенициллина и является диметильным производным аминокислоты цистеина. Препарат оптически активен. Применяется в виде D-формы, так как L-форма и рацемат более токсичны.

  Основным свойством пеницилламина является его высокая комплексообразующая активность в отношении ионов металлов. Он связывает главным образом ионы меди, ртути, свинца и железа, а также кальция. Образующиеся комплексы удаляются почками.

  Пеницилламин применяют при острых и хронических отравлениях этими металлами, а также при болезни Вестфаля - Вильсона - Коновалова (гепатоцеребральной дистрофии). Препарат усиливает удаление с мочой избытка меди из тканей больных, страдающих этой болезнью, и, по имеющимся данным, более эффективен, чем типовые соединения (см. Унитиол).

  Кроме того, пеницилламин подавляет синтез коллагена в организме и нормализует соотношения между его растворимыми и нерастворимыми фракциями, способствуя этим торможению развития склерозирующего процесса в тканях. Под влиянием препарата снижается уровень патологических макроглобулинов, в том числе ревматоидного фактора.

  При приеме внутрь пеницилламин быстро всасывается и длительное время обнаруживается в плазме крови; период полувыведения составляет 24 - 75 ч.

  Назначают пеницилламин взрослым при различных формах ревматоидного артрита в случае отсутствии эффекта от применения обычных противовоспалительных средств. Пеницилламин рассматривается как одно из основных ("базисных") средств при лечении этого заболевания.

  Применяют также при системной склеродермии и при некоторых других заболеваниях.

  Принимают препарат внутрь через 2 - 2, 5 ч после еды.

  При ревматоидном артрите начинают с дозы 150 - 300 мг в день. Через каждые 2 - 4 нед дозу повышают на 150 мг до общей суточной дозы 600 мг'. Первые признаки клинического улучшения (уменьшение артралгий, утренней скованности, экссудативных явлений в суставах и др.) появляются обычно через 2 - 3 мес, реже в более поздние сроки. При достижении терапевтического эффекта препарат принимают в поддерживающей суточной дозе 0, 15 - 0, 3 г.

  При системной склеродермии пеницилламин назначают в суточной дозе 0, 15 - 0, 3 г в течение 7 - 10 дней. При хорошей переносимости суточную дозу увеличивают на 0, 15 г каждую неделю и доводят ее до 1 - 2 г. В этой дозе препарат применяют в течение 6 мес, затем дозу уменьшают на 0, 15 г каждую неделю до 0, 3 г в сутки. Поддерживающая доза составляет 0, 3 г в сутки.

  Продолжительность лечения 1 год и более.

  При болезни Вестфаля - Вильсона - Коновалова применяют большие дозы (по 2 г в первые дни), под контролем общего состояния и содержания меди в моче. Детям старше 6 лет назначают по 0, 25 г 1 раз в день. Имеются, однако, данные о применении пеницилламина (во избежание побочных эффектов) при этой болезни в меньших дозах. Начинают с дозы 0, 15 г в сутки (в течение 6 - 8 нед), затем доводят до 0, 9 г (но не более 1, 5 г) в сутки. Большие дозы могут вызывать повышенную элиминацию меди из печени в кровь с развитием гемолитического криза. При улучшении состояния, снижают суточную дозу до 0, 6 - 0, 45 г. Одновременно назначают пиридоксин (60 - 100 мг в сутки). Лечение проводят длительно.

  При применении пеницилламина возможны различные побочные реакции. Могут развиться аллергические реакции (кожные и др.), желудочно-кишечные расстройства (потеря аппетита, тошнота, рвота, понос), гингивит, стоматит, потеря вкуса. Возможны лейкопения, тромбоцитопения, агранулоцитоз, миалгия, артралгия, явления миастении. При длительном применении наблюдается нефротоксичное действие (протеинурия, гематурия), в редких случаях волчаночноподобный, пемфигусоподобный синдромы.

  В процессе лечения необходимо систематически исследовать картину крови, проводить анализы мочи, проверять функцию печени (не реже 1 раза в 3 мес).

  При болезни Вестфаля - Вильсона - Коновалова периодически исследуют содержание меди в моче.

  Препарат противопоказан при повышенной чувствительности к пенициллину, беременности, лейкопении и тромбоцитопении, тяжелой почечной недостаточности, бронхиальной астме.

  Форма выпуска: в капсулах по 0, 15 г.

  Хранение: список Б. В сухом месте при комнатной температуре (не выше + 25 'С).